G. Coppola, D. Guttilla, E. Corrado, C. Falletta, G. Marrone, R. Airò Farulla, G. Ciaramitaro, P. Assennato, S. Novo

La non compattazione del ventricolo sinistro (NVM) è un riscontro non comune causato dall’arresto della normale morfogenesi del miocardio ventricolare traducentesi nello sviluppo di profonde trabecolature; la NVM rappresenta a oggi un’accesa fonte di discussione in merito al ruolo della patologia stessa nella genesi di aritmie. Nel novembre 2007 è giunto alla nostra osservazione un giovane di 23 anni originario del Burkina Faso a cui era stata diagnosticata, presso altro centro, NVM dopo esecuzione di RMN-cuore. Tale accertamento era stato motivato dalla comparsa di astenia e cardiopalmo sulla scorta dei quali si era proceduto a esecuzione di ECG-holter, che rivelava bradicardia sinusale, QRS stretto, frequenti BEV a cadenza bigemina e TVNS, ed ecocardiogramma che evidenziava una dilatazione del ventricolo sinistro con globale ipocinesia, FE 35%, assenza di dissincronia intra- e interventricolare e aspetto trabecolato del miocardio ventricolare; iniziava terapia orale con ASA, enalapril e carvedilolo. La coronaroventricolografia mostrava coronarie angiograficamente indenni. Negativa risultava la ricerca dei virus noti. Sulla base di questi dati il paziente veniva inviato al nostro centro per valutare l’opportunità dell’impianto di un ICD. Durante la degenza è stata osservata bradicardia sinusale persistente con brevi parossismi di tachicardia atriale. Il paziente si presentava alla nostra osservazione in classe NYHA II e pertanto secondo le recenti linee guida AIAC presentava un’indicazione all’impianto di classe II; tuttavia, i dati in letteratura hanno sostenuto la nostra scelta di procedere all’impianto di ICD riportando, in studi condotti su popolazione adulta, non solo evidenze di parossismi di aritmie sopraventricolari ma anche l’incidenza di aritmie ventricolari maligne nel 47% dei casi considerati e di morte cardiaca improvvisa in quasi la metà della popolazione affetta. È stato impiantato un dispositivo bicamerale in considerazione dell’evidenza di bradicardia sinusale, della necessità di praticare terapia beta-bloccante e allo scopo di migliorare la capacità di discriminazione delle aritmie sopraventricolari. Recenti evidenze sembrano ridimensionare il ruolo aritmogenico della malattia; a nostro parere la rarità della patologia non consente a oggi di valutare il reale rischio aritmico di questi pazienti, considerando che la disfunzione sistolica è presente anche nei soggetti asintomatici e che il substrato anatomico della NVM potrebbe essere, di per sé, fonte di meccanismi di rientro.